عربية

La leucémie myéloïde chronique: Diagnostic et un nouvel espoir avec l’asciminib

La leucémie myéloïde chronique: Diagnostic et un nouvel espoir avec l’asciminib
Le 22 septembre marque la journée mondiale de Sensibilisation à la leucémie myéloïde chronique LMC.  C'est une maladie du sang  qui se caractérise par une production excessive et persistante de globules blancs au sein de la moelle osseuse, générant des cellules immatures ou anormales. Elle est due à une anomalie génétique provenant de la fusion de deux chromosomes des cellules souches de la moelle osseuse, provoquant dans la majorité des cas, l'apparition d'un petit chromosome anormal, baptisé " le chromosome de Philadelphie", la ville où il a été découvert pour la première fois dans les années 60.  Le gène du chromosome 9 (dénommé ABL) et celui du chromosome 22 (dénommé BCR) s'assemble pour produire le le gène BCR-ABL,  gène responsable de la production d'une enzyme, la tyrosine kinase.  Et c'est cette enzyme qui déclenche la production massive et anormale des globules blancs. Elle est plus fréquente chez l'homme que chez la femme et le risque augmente avec l'âge et l'exposition aux radiations. Elle n'est pas héréditaires et ses causes sont encore inconnues.
Symptômes  et traitement 
La LMC évolue en trois phases :
  • La phase chronique : la leucémie évolue lentement  et il n y a pas ou  peu de symptômes (fatigue), il y a encore peu de globules blancs. Elle dure entre 3 et 5 ans.
  • La phase d'accélération : augmentation des globules blancs anormaux dans la moelle et augmentation de la charge BCR-ABL. Les symptômes sont plus fréquents : fatigue, perte d'appétit, fièvre sans raison apparente, augmentation du volume de la rate ...
  • La phase aigue : la moelle est envahie de globules blancs anormaux et ne peut plus fonctionner normalement.
La découverte de la maladie se fait souvent au hasard lors de l'hémogramme (numération et formule sanguine).  Dans les autres cas, ce sont des indices comme:
  • une fatigue intense
  • une augmentation de  la taille de la rate qui donnent l'alerte .
Le diagnostic peut être confirmé par une analyse de moelle (myélogramme) .  Une radiographie ou une échographie peuvent être demandées. Avec l'arrivée il y a une vingtaine d'années des premières thérapies ciblées inhibitrices de tyrosine kinase comme l'imatinib (Glivec) a permis aux 90 % de patients répondant bien à la thérapie de retrouver une vie normale et une bonne espérance de vie. Le traitement s'effectue dans la majorité des cas, par administration de médicaments inhibiteurs de la tyrosine kinase (il existe 5 molécules : l'imatinib, le dasatinib, le nilotinib, le  bosutinib et le ponatinib). Le traitement doit être pris en continu, sans interruption (à vie).  Généralement, le patient réagit bien au traitement malgré des effets secondaires: crampes dans les jambes, œdèmes, prise de poids, troubles digestifs. Pour ceux qui sont résistants ou intolérants au traitement, l’apparition des inhibiteurs allostériques est un nouvel espoir avec l'arrivé de l’asciminib, la première molécule de cette nouvelle classe thérapeutique. Dans certains cas , l'immunothérapie  (interféron) peut être utilisée ainsi que la greffe de  cellules souches. Les personnes atteintes d'une u LMC doivent être suivies par un hématologue régulièrement.
Bon à savoir: 
  • L’immunothérapie est un traitement qui vise, pour les molécules utilisées dans le mélanome, à stimuler les défenses immunitaires de l’organisme contre les cellules cancéreuses. Deux types de molécules d’immunothérapie sont utilisés : les anticorps monoclonaux et l’interféron alpha.
  • Un hématologue, ou hématologiste, est un médecin spécialiste dans la  prise en charge, diagnostic et traitement des maladies du sang.

Aucun Commentaire

Laisser un commentaire