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L’hypertension artérielle pulmonaire, une maladie méconnue et rare

L’hypertension artérielle pulmonaire, une maladie méconnue et rare
Faisant partie des maladies méconnues et rares, l'hypertension pulmonaire ou hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) se traduit par une élévation anormale de la pression sanguine au niveau des artères pulmonaires provoquant des symptômes comme des battements de cœur irréguliers, un essoufflement à l'effort, des étourdissements ou une insuffisance cardiaque. "En l’absence de traitement, cette pathologie évolue très rapidement. La survie moyenne est de deux à trois ans, voire de quelques mois pour certains. L’accès à un diagnostic et à des traitements efficaces mais souvent coûteux sont un vrai handicap pour les patients", alerte dans un communiqué, Dr Khadija Moussayer, présidente de l’Alliance des Maladies Rares au Maroc (AMRM) à l'occasion de la Journée mondiale de l'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) célébrée le 5 mai.  
Le couple coeur/poumons  La spécialiste en médecine interne et en Gériatrie  explique que la forte pression  sanguine au niveau des artères pulmonaires qui vont de la partie droite du cœur(ventricule droit) aux poumons du fait d’un rétrécissement de ces dernières, oblige  le cœur à travailler beaucoup plus pour pomper le sang.  Et rappelle que le cœur fonctionne comme une pompe musculaire, son côté gauche  propulse à tout le corps  le sang riche en oxygène, provenant des poumons, son côté droit  recueille le sang utilisé par les organes et le renvoie vers les poumons afin qu’il soit ré-oxygéné. Lorsque les artères présentes dans les poumons subissent une tension élevée, le flux sanguin diminue, et le côté droit du cœur va être sollicité davantage  afin d’amener plus de sang vers les poumons. Des symptômes initiaux peu significatifs Dr Moussayer explique que l’essoufflement demeure  le symptôme principal dans plus de 90% des cas, accompagné parfois de douleurs thoraciques. Pour elle, ces deux manifestations ne suffisent pas à alerter au début car elles peuvent être provoquées par bien d'autres maladies. Néanmoins,  ces difficultés s’accroissent  avec mauvaise oxygénation du sang  et d’autres symptômes apparaissent. Il s'agit entre autre de:
  • La pertes de connaissance,
  • malaises avec vertiges,
  • fatigue intense inhabituelle,
  • Tachycardie (augmentation du rythme cardiaque),
  • Lèvres bleues (cyanose) ;
  • Et œdèmes au niveau  des jambes et des pieds…
  •  Le muscle cardiaque s'affaiblit, conduisant à une insuffisance cardiaque.
Les causes de cette maladies.   Pour Dr Moussayer, les causes sont multiples de cette maladie plutôt féminine. "L’HTAP peut être idiopathique (sans cause évidente), familiale d’origine génétique,  ou associée à diverses maladies notamment certaines maladies auto-immunes et en particulier la sclérodermie systémique ou encore secondaire à l'utilisation de toxiques ou de certains médicaments  dont les anorexigènes", précise t-elle.  Et ajoute que l’ensemble des HTAP concerneraient environ 3 500 marocains, dont moins d’un tiers serait atteint de sa forme primitive idiopathique, la plus grave. Cette dernière touche 1,7 femme pour un homme et son pic de fréquence se situe entre 30 et 40 ans.  Des progrès dans les thérapeutiques Dr Moussayer indique que l’HTAP primitive était pratiquement sans traitement à peine il y a une  vingtaine d’années. Actuellement, Et grâce à un diagnostic précoce  et des traitements bien adaptés, visant à rétablir le flux dans les vaisseaux pulmonaires, les patients atteints de cette maladie peuvent mener une vie presque normale. Ceci étant, pour elle, le  défi mondial est de passer d’une maladie fortement invalidante et mortelle à une maladie chronique maitrisable. "Sans traitement adapté, cette pathologie mène à un décès précoce. C’est souvent le cas au Maroc, faute de moyens financiers et des difficultés d’accès à certains produits", explique t-elle.  Et ajoute que la  transplantation pulmonaire, ultime recours dans certaines situations où le traitement médicamenteux ne suffit pas à soulager les symptômes, n’est pas encore pratiquée au Maroc.
Bon à savoir:
  • L’ hypertension pulmonaire n’est pas liée à la tension artérielle générale mesurée par un brassard au niveau du bras.

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